卟啉病起因是什么？

健康咨询描述： 卟啉病起因是什么？

专业回复

化静 聊城市人民医院   主治医师 2021-06-09 08:39:25
      指导意见：
      每个吡咯环上的氢原子为不同化学基团所取代时便成为各种不同的卟啉，其中与人类血红素合成有关的包括尿卟啉、粪卟啉和原卟啉。原卟啉与铁结合便形成血红素。合成血红素所需的酶主要存在于幼稚红细胞和肝细胞，其他组织中含量很少。正常时甘氨酸与琥珀酰辅酶A在氨基酮戊酸成酶作用下合成δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-ALA)，经一系列改变最后形成卟胆原。血红素合成酶缺乏，体内原卟啉堆积从而引起卟啉病。
      

谢锋艺 晋江市中医院   主治医师 2021-06-08 22:32:41
      卟啉病，又称紫质病或血紫质病，因血红素生物合成过程中，某种特殊酶类缺陷导致卟啉或它的前体物质在患者体内不能够转化成血红蛋白而大量堆积，从而损伤患者细胞或组织的一种疾病，绝大部分为先天遗传，少部分后天获得性，临床表现主要为包括：一皮肤光敏型，二神经症状型，三混合型。