我孩是高苯丙氨酸血症

健康咨询描述： 我孩是高苯丙氨酸血症，医生给开了无苯丙氨酸奶粉让和普通奶粉配着吃，100毫升80比20的比例，现在我孩能吃90毫升，我该怎么给配呢

专业回复

王勇 河南省人民医院   主任医师 2022-11-01 17:21:04
      病情分析：
      苯丙氨酸血症一种先天性氨基酸代谢障碍，以苯丙氨酸羟化酶活性缺乏，致血浆苯丙氨酸浓度升高为特征，常造成严重智能迟缓。
      指导意见：
      轻型：在正常饮食情况下,血浆苯丙氨酸浓度＜8－10mg/dl；重型：是血液中苯丙氨酸极大的增高