白塞氏病属于绝症吗？

健康咨询描述： 得了白塞氏病，是不是绝症?能否医治？如何治疗

专业回复

fanzhenli 主治医师 2006-09-14 11:22:06
      诊断：诊断本病主要依据是常发损害的临床表现：①口腔、皮肤、生殖器和眼部呈急性或慢性型发病；②这些部位损害中的某些特点；③损害呈反复发作与缓解的慢性病程。急性发作型病例，各部位损害往往能同时或相继出现，表现比较完全，似容易确诊，但若不注意损害特点，易与这些部位发病的其他疾病发生误诊，其中特别是药物反应；慢性型病例，由于各部位损害往往分别发生而有时难以同时发现，容易发生漏诊。因此只有仔细询问病史，了解各部位的各种损害及其特点，结合长期反复发作与缓解的慢性病程，综合分析，才能减少误诊和漏诊。尚有不少两个部位发病病例，即缺少1～2个常发部位损害，而其他表现与3～4个部位发病者相同。这些病例也有发生神经系统、消化道或大血管损害者，对这种病例可作为Behcet病处理。针刺反应阳性是一特征性表现，若同时检查HLA-B5（十），对本病的诊断更有帮助。发现有红晕的结节性红斑样损害和有红晕的毛囊炎样损害，非常提示本病的诊断。诊断标准：1、完全型：病程中有4个主要症状出现。2、不完全型：（1）病程中有3个主要伴2个次要症状；（2）病程中有典型眼病变及另1个主要症状或2个次要症状。3、可疑者：有主要症状出现，但尚不够诊断标准，或是反复出现次要症状并有恶化倾向。4、特殊类型：肠白塞病、血管白塞病、神经白塞病。有助于诊断的方法1、皮肤针刺反应2、炎症反应迹象：血沉上升，血清CRP阳性，外周血白细胞增多。3、HLA-B15（B5）阳性。治疗：由于病因尚不完全明了，而临床表现又多种多样，有时一种药物对不同部位损害的效果可能不一致，因此治疗方法也宜随之多样化。1.生活应有规律，劳逸适度，症状显著时宜适当休息。2.眼、大血管、中枢神经系统，关节肿胀和消化道的炎症病变显著及高热等，应及早应用皮质类固醇制剂，如泼尼松30～40mg/d，分次服用。3.血栓性静脉炎或静脉血栓形成病例，口服肠溶阿司匹林0.3合并潘生丁25mg，每日3次，或吲哚美辛25mg，每日3次。4.闭塞性动脉病变可口服丹参片或复方丹参片，每次3片，每日3次。对动脉瘤病例，应及早手术治疗。5，眼底病变或出血，除应用皮质类固醇制剂外，可用环孢菌素或CB1348、或口服维生素E100mg，每日3次。6.下肢结节性红斑样损害可用活血化瘀、清热解毒为治则的中药治疗。如茯苓皮20g、赤芍10ｇ、丹皮10g、桃仁10g、铁树叶30g、半枝莲30ｇ、白花蛇舌草30g、金雀根30g、红藤30ｇ、香谷芽10g。7.Ｓweeｔ病样损害口服羚羊角粉或浓缩水牛角粉，或10％碘化钾溶液。8.有结核菌感染证据者口服异菸肼0.1和乙胺丁醇0.25，每日3次，持续1年。9.口腔溃疡反复发作病例可口服肽胺哌啶酮（thalidomide），200～300mg/d，分次服用。10.长期慢性反复发作的轻型病例，可用雷公藤制剂，秋水仙碱0.5mg，每日2次。以及干扰素和硫唑嘌呤等。11.对口腔、皮肤、生殖器和眼损害，依其不同类型，局部外用不同性质和剂型药物，如皮质类固醇软膏或溶液等。